Синдром денди уокера прогноз

Количество врожденных пороков развития в последнее десятилетие заметно увеличилось. Среди большого количества возможных аномалий одним из наиболее тяжелых по своим последствиям считается синдром Денди Уокера. Согласно современным представлениям этиология синдрома Денди-Уокера чрезвычайно гетерогенна, так как в его возникновении принимают участие разные факторы: наследственные хромосомные и генные и экзогенные тератогены; предполагается, что определенную роль играют и такие факторы как вирусная инфекция ЦМВ, краснуха ; приём алкоголя, диабет беременно.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Синдром Денди — Уокера

Это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка.

Синдром Денди-Уокера является достаточно редким, его частота встречаемости — 1 случай на 25 тысяч новорожденных. Но если причины, приводящие к возникновению синдрома Денди-Уокера, накладываются на уже существующую гидроцефалию, то риск возникновения клинических проявлений данной болезни возрастает вдвое. Важно знать, что синдром Денди-Уокера априори считается детским заболеванием.

Кроме того, обычно он диагностируется ещё во время внутриутробного развития ребёнка. С момента выявления диагностических признаков и первых проявлений, которые оказывает на организм синдром Денди-Уокера у детей, такие пациенты становятся в обязательном порядке на диспансерный учёт у соответствующих специалистов.

Причинами, приводящими к появлению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные факторы, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода.

Это и перенесенные матерью в первом триместре беременности такие опасные для жизни будущего ребенка инфекционные заболевания, как корь и краснуха. Важно знать воздействие вируса кори на ткани плода.

Поэтому в результате своего воздействия вирус кори может привести к возникновению дефектов в тканях головного мозга и развитию синдрома Денди-Уокера.

Также синдром Денди-Уокера при беременности женщины может возникнуть у её плода из-за воздействия токсических веществ. Так, приём некоторых лекарств особенно отдельных видов антибиотиков может вызвать нарушение закладки структур центральной нервной системы у плода.

Определённое воздействие на плод могут оказать и внутриутробные травмы. Так что же происходит в структурах головного мозга, что приводит к развитию синдрома Денди-Уокера? Все события этого синдрома проходят в определённом отделе головного мозга — 4-ом желудочке. В этом желудочке специальными сплетениями вырабатывается ликвор.

В результате воздействия вышеописанных причин происходит недоразвитие отверстий, которые пропускают эту жидкость в последующие отделы. Таким образом, в 4-ом желудочке постепенно накапливается большое количество ликвора, который либо не проходит полностью в нижележащие отделы, либо остаётся в полости 4-го желудочка. Такой постоянно растущий объём вызывает большое давление, которое влияет на окружающие структуры. В полость 4-го желудочка выходят ядра черепно-мозговых нервов, поэтому при воздействии на них давления повышенного в своих объёмах ликвора, на эти нервы передаётся возбуждение и в клинических проявлениях появляется определённая симптоматика.

Постоянно накапливающаяся жидкость формирует кисту в задней ямке черепа. Эта киста может быть настолько больших размеров, что может деформировать череп и мешать развитию структур, соседствующих с полостью 4-го желудочка.

Все вышеописанные изменения сопровождаются постоянной гидроцефалией. В результате нарушенной проходимости для ликвора из 4-го желудочка, у ребёнка происходит нарушение правильной закладки рефлексов, наблюдается серьёзная задержка развития моторики.

При синдроме Денди-Уокера маленький ребёнок крайне раздражителен. Он может часто плакать, его плач связан со значительной головной болью из-за давления ликвора. Также его родители могут замечать, что ребёнок при попытке взять игрушку в руки может промахиваться мимо неё. Главным симптомом синдрома Денди-Уокера будет нарастающая гидроцефалия: у ребёнка может пульсировать большой родничок и появляться видимое расширение черепа, благодаря увеличению его мозговой части.

У таких детей скорость роста черепа будет значительно превышать скорость роста лицевой части черепа. Дети с синдромом Денди-Уокера длительное время не могут удерживать голову и отстают по этим показателям от здоровых детей. Также могут выявляться синдромы гиперактивности или гиперреагентность определённых нервов вследствие воздействия на их ядра ликворного давления.

Важно знать, что синдром Денди-Уокера может иметь как быстрое течение, так и более медленное и длительное. Чаще всего второй, более длительный вариант проявится уже во взрослом возрасте. Его симптомы будут куда как более мягкими и щадящими, чем у быстро текущего варианта.

Но нельзя у взрослых больных с данным синдромом забывать и о возможном нарастании воздействия гидроцефалии.

Лечение синдрома Денди-Уокера зависит напрямую от его степени и тяжести течения. При лёгких степенях и незначительном проявлении, синдром Денди-Уокера лечат симптоматически: назначают диуретики, чтобы уменьшить давление ликвора, справляются с болевым синдромом и головокружениями.

Но если болезнь не смотря ни на какое лечение продолжает прогрессировать, то единственный верный способ лечения — нейрохиорургическая операция. В её ходе создают новые ходы для ликвора: могут быть созданы дренажи в брюшную полость или камеры сердца, или в наружную среду. Прогноз синдрома Денди-Уокера благоприятен, если заболевание выявлено и лечится. При тяжёлых стадиях или без лечения у детей развиваются определённые дефекты в умственном и психическом развитии.

Крайне важно проводить своевременную диагностику этого синдрома у плода. Для этого женщине назначаются ультразвуковые исследования: при выявлении признаков синдрома Денди-Уокера у плода, УЗИ — исследование назначается женщине 1 раз в каждые три недели.

Также возможно назначение МРТ — исследования для того, чтобы уточнить диагноз и выяснить точную локализацию поражения. Кроме того нужно проводить диагностику наличия у беременных антител к кори и краснухе. И если подобные антитела есть, то немедленно проводить ультразвуковое исследование плода и оценивать степень его повреждений.

При значительных поражениях плода, можно ставить вопрос о немедленном искусственном прерывании беременности. Синдром Денди-Уокера Это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка. Причины Причинами, приводящими к появлению синдрома Денди-Уокера у ребёнка, являются тератогенные факторы, которые оказывают негативное воздействие на развитие органов плода.

Симптомы В результате нарушенной проходимости для ликвора из 4-го желудочка, у ребёнка происходит нарушение правильной закладки рефлексов, наблюдается серьёзная задержка развития моторики. Лечение Лечение синдрома Денди-Уокера зависит напрямую от его степени и тяжести течения.

Синдром Денди-Уокера (мальформация Денди-Уокера)

Введите Ваш номер телефона и получите бесплатную консультацию по выбору клиники и врача в Израиле. Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Симптомы и протекание заболевания Симптомы синдром Денди-Уокера:.

Синдром Денди-Уокера

Register Forgot your password? Human anatomy. Part 2. Nervous system. Cardiovascular system: Study guide for the practical classes course. Функциональный почечный резерв: физиология, патофизиология и диагностика.

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ (СИНДРОМ ДЕНДИ-УОКЕРА) КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Данный синдром был впервые описан американским нейрохирургом Уолтером Денди в году и Эрлом Уокером в г. Синдром Денди—Уокера проявляется расширением четвёртого желудочка с формированием ликворной кисты задней черепной ямки, недоразвитием или отсутствием червя мозжечка в сочетании с гипертензионной гидроцефалией различной степени выраженности. Развитие синдрома Денди—Уокера может быть как постепенным, так и быстрым. Помимо этого, отмечаются симптомы поражения черепных нервов , истончение и выступание костей задней черепной ямки. Синдром Денди—Уокера часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела , аномалиями развития сердца, лицевого черепа, пальцев. До начала проведения диагностики нужно выяснить было ли подобное заболевание в семье прежде, когда начали появляться самые первые симптомы. После этого необходимо обратиться к лечащему врачу за направлением для сдачи анализов и прохождения процедур. Для определения синдрома Денди Уокера необходимо пройти следующие процедуры: [1]. Для определения наличия синдрома в некоторых случаях необходима консультация врача-нейрохирурга и медицинского генетика. Материал из Википедии — свободной энциклопедии.

Врач невролог поможет при лечении заболевания.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Наши диагнозы/ Прогнозы врачей/ Причины заболевания/ ВПР ЦНС/ Синдром Денди Уокера.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Аномалия Денди-Уокера АДУ объединяет собой триаду симптомов: гипоплазия червя мозга, расширение III желудочка с формированием кисты задней черепной ямки и внутренняя гидроцефалия. АДУ — врожденная патология с частотой встречаемости 1 случая на новорожденных. К причинам приводящим к развитию АДУ относятся:внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи, кори, цитомегаловируса, а также сахарный диабет, метаболические расстройства, ионизирующее излучение, прием беременной антибиотиков, внутриутробные травмы. Нельзя исключить и наследственную предрасположенность, из-за дефекта генов может передаваться по наследству как рецессивный признак. Патогенез АДУ до конца не изучен. Существует две версии патогенеза.

Это заболевание, в основе развития которого лежат дефекты некоторых отделов головного мозга, которые появляются ещё в период внутриутробного развития ребенка.

.

Комментариев: 2

  1. lpalienko:

    4.стойкие головные боли и ухудшение памяти;

  2. polina.cat:

    Валентина Семеновна, согласна с Вами на 1000%! Не точно, но мысль Льва Толстого и понятна. Я вот тоже по жизни узнаю о себе, всякий раз, какая же я добрая, спасу нет!)))))))