Первичный билиарный цирроз печени лечение

Семейная история первичного билиарного холангита характерна для прочих аутоиммунных процессов. Нет никаких доказательств того, что концентрация антимитохондриальных антител, превышающая диагностический порог, имеет какое-либо прогностическое значение. Иммунофлуоресцентный метод, также используемый для диагностики первичного билиарного холангита, позволяет выявить тонкие вариации специфичности аутоантител.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз - хроническое, аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующими деструктивными изменениями внутрипеченочных желчных протоков, которые приводят к застою желчи и развитию печеночной недостаточности. Первичный билиарный цирроз может манифестировать симптомами холестаза кожный зуд, стеаторея , цирроза печени признаки портальной гипертензии и асцит. В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным.

Диагностика заболевания основана на оценке клинических проявлений болезни, данных лабораторных тестов повышение уровня IgM, появление в крови антимитохондриальных антител , визуализирующих методов УЗИ, КТ, МРТ ; результатов биопсии печени. Лечение заключается в назначении иммуносупрессивных, противовоспалительных препаратов, урсодеоксихолевой кислоты , колестирамина. В терминальной стадии первичного билиарного цирроза проводится трансплантация печени. По характеру гистологических изменений критерии Ludwig et al и Scheuer можно выделить 4 стадии первичного билиарного цирроза:.

Начальная стадия стадия воспаления. Характеризуется лимфоплазмоклеточной инфильтрацией портальных трактов, разрушением эпителия желчных протоков и базальной мембраны. Стадия прогрессирующего воспаления. Портальные тракты расширяются, развивается перипортальный фиброз. Могут обнаруживаться очаги воспаления, расположенные перипортально.

Происходит пролиферация мелких желчных протоков. Возникает септальный фиброз. Обнаруживаются признаки активного воспалительного процесса. Портальные тракты запустевают и замещаются рубцовой тканью. Возникают некрозы паренхимы. В печени появляются узлы регенерации. Выявляются очаги воспаления разной степени выраженности.

В США заболеваемость первичным билиарным циррозом среди женщин составляет 65, тыс. В мире частота развития болезни выше среди жителей Великобритании и стран Скандинавского полуострова.

После их возникновения и при отсутствии лечения средняя продолжительность жизни пациентов составляет 5, лет. Если у больных нет проявлений заболевания, в сыворотке крови обнаруживаются антимитохондриальные антитела, но биохимические показатели функции печени остаются в пределах нормальных значений, то это свидетельствует в пользу медленно-прогрессирующего характера течения первичного билиарного цирроза.

Параметры выживаемости у таких пациентов приближаются к таковым в общей популяции. Средняя продолжительность жизни пациентов с бессимптомным течением первичного билиарного цирроза составляет 16 лет от момента установления диагноза, а у пациентов с развернутой клинической симптоматикой этот показатель - 7,5 лет.

В генезе болезни определенная роль отводится генетическим факторам. Так, риск возникновения заболевания среди родственников первой линии родства пациента во много раз превышает аналогичный показатель среди людей, в семьях которых нет больных первичным билиарным циррозом. Имеет значение инфицирование пациента возбудителем Enterobacteriaceae sp.

Действительно, у больных первичным билиарным циррозом часто обнаруживаются инфекции мочевых путей, вызванные грам-отрицательной флорой. В пользу аутоиммунного характера первичного билиарного цирроза свидетельствует тот факт, что заболеванию часто сопутствуют: склеродермия, ревматоидный артрит, тиреоидит, кальциноз кожи, почечный тубулярный ацидоз, синдромы Шегрена, Рейно, CREST-синдром склеродактилия и телеангиоэктазии , нарушения моторики пищевода.

Кроме того, у пациентов с первичным билиарным циррозом выявляются расстройства гуморального или клеточного иммунитета например, повышение значений иммуноглобулинов в крови, в частности IgM ; нарушения регуляции продукции Т- и В-лимфоцитов. В печени и лимфоузлах больных первичным билиарным циррозом наблюдаются гранулематозные изменения.

CD4 и CD8 Т-лимфоциты вызывают необратимое повреждение эндотелиальных клеток мелких междольковых желчных протоков. Триггерными факторами могут быть различные бактериальные или вирусные агенты, а также токсины например, табачный дым , имеющие структурное сходство молекулярную мимикрию с Е2-субъединицей пируватдегидрогеназы является мишенью для антимитохондриальных антител , и пептидами рецепторов HLA II класса.

В результате повышается экспрессия антигенов HLA II класса на гепатоцитах и эндотелиальных клетках мелких междольковых желчных протоков, делая их более восприимчивыми к повреждающему действию Т-лимфоцитов. Закрыть Структура детерминанты пируватдегидрогеназы, которая является аутоантигеном при первичном билиарном циррозе. J Immunol Опосредованная иммунологическими реакциями цитотоксичность приводит к деструкции желчных протоков, нарушению процессов образования и оттока желчи. Возникает холестаз.

Желчные кислоты, накапливаясь, способствуют повреждению гепатоцитов, вызывая развитие воспалительного процесса в перипортальной зоне печени. Исходом этих патологических изменений являются фиброз и цирроз печени.

Закрыть Макропрепарат печени с первичным билиарным циррозом. Механизм появления кожного зуда у пациентов с первичным билиарным циррозом может быть связан в повышенной продукцией эндогенных опиоидных пептидов и нарушением регуляции их рецепторов. Содержание продукции эндогенных опиоидных пептидов находится в прямой зависимости от показателей билирубина в крови.

Возникновение повышенной утомляемости при первичном портальном циррозе может быть связано с нарушениями гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, снижением уровня секреции серотонина, повышенной продукцией провоспалительных цитокинов интерлейкинов 1 и 6, фактора некроза опухоли-альфа. Клинические признаки заболевания появляются постепенно. При этом у половины пациентов первичный билиарный цирроз достаточно долго протекает бессимптомно.

Наиболее характерными проявлениями первичного билиарного цирроза являются: повышенная утомляемость, холестаз который приводит к нарушению процесса всасывания жиров, поливитаминной недостаточности, остеопорозу , а также гепатоцеллюлярная дисфункция. У некоторых больных зуд и желтуха возникают одновременно. В некоторых случаях этот симптом приводит к снижению трудоспособности пациентов и часто сопровождается депрессивными реакциями и обсессивно-компульсивным синдромом.

Больных беспокоит повышенная сонливость, особенно в дневное время. Закрыть Ксантелазмы желтые, слегка возвышающиеся бляшки, вокруг век. Закрыть Желтушность склер. Закрыть Желтуха - кожа приобретает желтый цвет. Остеопороз, наряду с недостаточностью витамина D, может стать причиной печеночной остеодистрофии метаболическое заболевание костей , которая приводит к возникновению патологических переломов.

Недостаточность жирорастворимых витаминов при первичном билиарном циррозе обусловлена холестазом, который приводит к нарушению процесса всасывания жиров. Кроме того, процесс всасывания жиров нарушается в результате длительной гипербилирубинемии. Наблюдаются у пациентов с CREST-синдромом склеродактилия и телеангиоэктазии и проявляются рефлюкс-эзофагитом.

Возникает у больных с желтухой. В некоторых случаях сочетается с недостаточность функции поджелудочной железы средней степени тяжести. Это осложнение развивается как результат пониженной экскреции желчных кислот. У пациентов с выраженной стеатореей наблюдается недостаточность витамина D. У взрослых гипотиреоидизм вызывает психическую и физическую заторможенность, пониженную чувствительность к воздействию холода, замедление пульса, увеличение веса и огрубение кожи.

Подозрение на первичный билиарный цирроз должно возникнуть, если пациенты чаще женщины лет жалуются на кожный зуд, повышенную утомляемость, чувство дискомфорта в правом верхнем квадранте живота.

Поэтому при сборе анамнеза важно учитывать состояние здоровья ближайших родственников пациента. Необходимо уточнять, когда появились первые жалобы у пациента, и как в дальнейшем развивалось заболевание.

Результаты физикального исследования зависят от стадии заболевания. У половины пациентов первичный портальный цирроз длительно протекает бессимптомно. Закрыть Ксантелазмы. У пациентов с первичным билиарным циррозом повышена СОЭ.

При развитии портальной гипертензии наблюдается тромбоцитопения. По мере прогрессирования цирроза печени удлиняется протромбиновое время. Протромбиновое время сек отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет сек. У пациентов с первичным билиарным циррозом могут повышаться уровни аланинаминотрансферазы аспартатаминотрансферазы. Однако наиболее ранним признаком болезни является значительное увеличение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы.

При прогрессировании цирроза печени повышается общий билирубин , снижается содержание альбумина. Могут расти значения гиалуроновой кислоты в сыворотке крови. Содержание билирубина является важным прогностическим фактором при первичном билиарном циррозе и служит показателем необходимости проведения трансплантации печени:. Инструментальные визуализирующие методы диагностики выполняются для исключения вероятности билиарной обструкции.

У пациентов с циррозом печени, осложненным портальной гипертензией , выявляются такие признаки, как: повышение эхогенности печени, наличие коллатералей, варикозно-расширенные вены, асцит.

С помощью этого метода можно выявить коллатеральное кровообращение, варикозные вены пищевода. УЗИ позволяет определить размеры и структуру печени и селезенки, наличие асцитической жидкости в брюшной полости, диаметр воротной вены, печеночных вен и нижней полой вены; выявить места сдавления воротной и нижней полой вены. Больным, находящимся на поздней стадии первичного билиарного цирроза, УЗИ проводится каждые 6 месяцев для исключения возникновения злокачественных новообразований.

Ультразвуковые признаки портальной гипертензии:. Это исследование позволяет получить информацию о величине, форме, состоянии сосудов печени, плотности паренхимы органа. Визуализация внутрипеченочных сосудов печени зависит от соотношения их плотности к плотности паренхимы печени. Так, в норме сосудистые стволы печени визуализируются в виде овальных и вытянутых образований, однако при снижении плотности печени изображения сосудов сливаются с паренхимой.

Магнитнорезонансная томография позволяет получить изображение паренхиматозных органов брюшной полости, крупных сосудов, забрюшинного пространства. С помощью этого метода можно диагностировать заболевания печени и других органов; определить уровень блокады портального кровообращения и степень выраженности коллатерального кровотока; состояние отводящих вен печени и наличие асцита; оценить функцию спленоренального анастомоза после хирургического лечения.

Проводится у пациентов, находящихся на поздней стадии первичного билиарного цирроза. У этих больных формируются варикозно-расширенные вены пищевода и желудка.

Скрининг могут проходить и больные с низким содержанием тромбоцитов в крови, спленомегалией. Биопсия печени при подозрении на первичный билиарный цирроз проводится для установления или подтверждения диагноза. Кроме того, в ходе этого исследования можно уточнить стадию заболевания и оценить прогноз. Уже на начальной стадии заболевания обнаруживаются признаки поражения мелких междольковых желчных протоков диаметром мм.

Самыми ранними проявлениями хронического деструктивного холангита являются: повреждение базальной мембраны и реактивная гиперплазия эпителия желчных протоков. Портальный тракт инфильтрирован лимфоцитами, плазматическими клетками эозинофилами.

Вокруг желчных протоков можно обнаружить гранулемы.

Первичный билиарный холангит/цирроз печени: руководящие принципы лечения

Первичный билиарный цирроз - хроническое, аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующими деструктивными изменениями внутрипеченочных желчных протоков, которые приводят к застою желчи и развитию печеночной недостаточности. Первичный билиарный цирроз может манифестировать симптомами холестаза кожный зуд, стеаторея , цирроза печени признаки портальной гипертензии и асцит. В некоторых случаях течение заболевания может быть бессимптомным. Диагностика заболевания основана на оценке клинических проявлений болезни, данных лабораторных тестов повышение уровня IgM, появление в крови антимитохондриальных антител , визуализирующих методов УЗИ, КТ, МРТ ; результатов биопсии печени. Лечение заключается в назначении иммуносупрессивных, противовоспалительных препаратов, урсодеоксихолевой кислоты , колестирамина. В терминальной стадии первичного билиарного цирроза проводится трансплантация печени.

Медикаментозное лечение первичного билиарного холангита

Чтобы наши пациенты не остались без медицинской помощи, мы организовали онлайн-консультации с нашими специалистами. Билиарный цирроз - это хроническое аутоиммунной природы заболевание, которое возникает в результате нарушения оттока желчи по внутрипеченочным и желчевыводящим путям холестаз и характеризующее замещением паренхиматозной ткани печени на соединительную фиброз. Прогноз самого заболевания зависит от диагностики и в недиагностируемых случаях приводит к ухудшению развития: прогрессирующему разрушению паренхимы с образованиями очагов фиброза, в результате которого возникает цирроз печени и печеночная недостаточность. По статистическим данным в экономических развитых странах диагностируется билиарный цирроз у людей в возрасте от 30 до 55 лет, чаще у мужчин. Соотношение заболеваемости мужчин к женщинам - примерно 3 к 1. Первичный билиарный цирроз - механизм возникновения заключается в том, что возникает аутоиммунное воспаление в самой ткани печени.

Первичный билиарный цирроз печени (ПБЦ)

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение. Первичный билиарный цирроз ПБЦ — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание печени, встречающиеся преимущественно у женщин. Наиболее часто билиарный цирроз развивается в возрасте от 40 до 50 лет и крайне редко — у людей моложе 25 лет. При гистологическом исследовании отмечаются воспалительные изменения портальных трактов и аутоиммунное разрушение внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к нарушению выделения желчи и задержке токсических веществ в печени, что является причиной снижения функции печени, фиброза, цирроза и печеночной недостаточности. Необъясненной особенностью первичного билиарного цирроза, как и многих других аутоиммунных заболеваний, является то, что несмотря на присутствие митохондрий во всех клетках организма, патологический процесс ограничен печенью. Антигены митохондрий, антитела к которым вырабатываются при первичном билиарном циррозе, точно установлены [1]. Выраженность слабости не зависит от степени изменений в печени, и в настоящее время нет эффективных методов ее лечения. Зуд может быть локализованным или общим.

Jump to navigation. Первичный билиарный холангит который раньше назывался первичным билиарным циррозом является хроническим заболеванием печени, вызванным разрушением небольших внутрипеченочных желчных протоков каналов, которые переносят желчь, вырабатываемую печенью , что приводит к застою желчи холестазу , повреждению печени и замещению клеток печени фиброзной соединительной тканью циррозу печени.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Эластография - откройте новое направление в диагностике заболеваний печени вместе с Philips!

Билиарный цирроз

Первичный билиарный холангит ПБХ; ранее известный как первичный билиарный цирроз — это аутоиммунное заболевание печени, характеризующееся прогрессирующим разрушением внутрипеченочных желчных протоков, что приводит к холестазу, циррозу и печеночной недостаточности. Пациенты обычно асимптоматичны при осмотре, но могут жаловаться на утомляемость или иметь симптомы холестаза например, зуд, стеаторею или цирроза например, портальную гипертензию , асцит. Лабораторные исследования показывают холестаз, повышение IgM, и, что характерно, в сыворотке определяются антимитохондриальные антитела. Биопсия печени может потребоваться для постановки диагноза и определения стадии болезни. Лечение включает урсодезоксихолевую кислоту, обетихолевую кислоту, холестирамин при зуде , дополнительные жирорастворимые витамины и, при выраженном заболевании, трансплантацию печени. ПБЦ также может иметь семейный характер.

.

.

Комментариев: 2

  1. gosha572005:

    Елена, уже сказанные Вами слова”по больщому счёту не надо к нам ходить” говорят о том что Вы именно такой же специалист.!

  2. Нина:

    Одна из причин судорог – это нехватка магния в организме. Я это очень хорошо знаю по себе. Если у вас судороги повторяются , особенно ночные, попробуйте принимать магний в сочетании с витаминами группы в . Доктор мне сказала, что принимать магний можно без ограничений . Когда судороги прекратятся, тогда и перестанете его принимать .